Witamina B12
 
 
Nawigacja
Strona Główna
Artykuły
Download
FAQ
Forum
Kontakt
Linki
Fotogaleria
Szukaj

O witaminie B12
O witaminie B12
Witamina B12 [1]

Inne witaminy

Użytkowników Online
Gości Online: 1
Brak użytkowników Online

Zarejestrowanych: 0
Nieaktywowany użytkownik: 0
Ostatni zarejestrowany:

Ostatnie artykuły
Zawartość i biodostę...
Co każdy weganin pow...
Neuropatie niedoborowe
Witamina B12 [2]
O witaminie B12

Neuropatie niedoborowe


Neuropatie niedoborowe

Lek. med. Ewa Wiśniewska, lek. med. Agnieszka Czopińska
Klinika Neurologii II Wydziału Lekarskiego AM w Warszawie
Kierownik: prof. nadzw. dr hab. med. Jan Kochanowski



Neuropatie niedoborowe należą do grupy chorób nerwów obwodowych, wynikających z niedoboru izolowanych składników pokarmowych - głównie witamin z grupy B lub niedoborów wieloskładnikowych w przebiegu chorób metabolicznych lub toksycznych z wtórnym zaburzeniem wchłaniania jelitowego. Mogą one objawiać się symetrycznymi, obustronnym zaburzeniami czucia, zmniejszeniem siły mięśniowej z osłabieniem odruchów okostnowo-ścięgnistych. Często mają charakter narastający, rozpoczynają się w odcinkach dystalnych kończyn i postępują w kierunku proksymalnym. Początek objawów częściej dotyczy kończyn dolnych.

Niekiedy, zwłaszcza w neuropatiach alkoholowych, zaburzenia czucia przebiegają z bolesnymi parestezjami i objawami wegetatywnymi pod postacią zaczerwienienia i nadmiernej potliwości stóp i dłoni. Długotrwały proces chorobowy doprowadza do porażenia kończyn z zanikami mięśniowymi. Uszkodzenie nerwu polega pierwotnie na zwyrodnieniu aksonalnym, ale również w mniejszym stopniu obejmuje osłonki mielinowe. Najbardziej nasilone zmiany dotyczą dystalnych odcinków najdłuższych zmielinizowanych włókien nerwowych i mają charakter "wstecznego obumierania" (dying back neuropathy). W związku z etiologią pierwotnie aksonalną prędkość przewodzenia w nerwie uszkodzonym w badaniu elektrofizjologicznym jest tylko nieznacznie obniżona - wtórnie do towarzyszącej patologii demielinizacyjnej (1).


Neuropatia z niedoboru witaminy B1

Jedną z częściej występujących neuropatii, zwłaszcza u osób nadużywających alkoholu, jest neuropatia z niedoboru witaminy B1 (tiamina, aneuryna).

Historia odkrycia witaminy B1 jest związana z rozpowszechnioną na Dalekim Wschodzie chorobą beri-beri (zapaleniem wielonerwowym). Pod koniec XIX wieku wprowadzono tam do obróbki ryżu młyny parowe, uzyskując produkt lepiej przyswajalny i trwalszy w przechowywaniu. W następstwie tego u ludności Japonii, Chin, Indii i Archipelagu Malajskiego (w rejonach, gdzie ryż był podstawą wyżywienia) pojawiła się choroba beri-beri. Była ona powszechna do tego stopnia, że pod koniec stulecia około 40% zachorowań w armii japońskiej było związane z niedoborem tiaminy.

Witaminę B1 z otrąb ryżu wyizolowali Jensen i Dough w 1927 roku, natomiast syntezy tego związku dokonali w latach 1936-37 równolegle Williams i Cline oraz Audersay i Westphall.

Źródłem witaminy B1 są produkty zbożowe, ryż, drożdże, mięso, rośliny strączkowe, orzechy i ryby. Zapotrzebowanie dobowe na tiaminę wynosi około 2 mg.

Witamina B1 w naturze występuje w powiązaniu z dwiema cząsteczkami kwasu fosforowego, tworząc pirofosforan tiaminy. Jako koenzym w połączeniu z białkami enzymatycznymi uczestniczy głównie w przemianach energetycznych. W układzie transketolazy bierze udział w reakcjach cyklu pentozowego, w którym powstaje niezbędna do syntezy kwasów nukleinowych ryboza. Poprzez hamowanie esterazy cholinowej wzmaga aktywność acetylocholiny, działa synergistycznie z insuliną i tyroksyną. Przy niedoborze witaminy B1, poprzez hamowanie oksydacyjnej dekarboksylacji alfa-ketokwasów, następuje gromadzenie w organizmie kwasów pirogronowego i mlekowego, toksycznych dla układu nerwowego (2).

Na niedobór witaminy B1 są przede wszystkim narażeni nałogowi alkoholicy, osoby spożywające głównie produkty wysokoprzetworzone i stosujące długotrwałe diety odchudzające ubogie w produkty zbożowe, chorzy na anorexia nervosa oraz ze zwężeniem odźwiernika, colitis ulcerosa, sprue, po gastrektomii.

Niedobór tiaminy dotyczy szczególnie tkanki nerwowej i mięśnia sercowego z powodu słabego wiązania przez te tkanki pirofosforanu tiaminy. Początkowo dominują objawy ogólne, takie jak osłabienie, przemęczenie, brak apetytu, nudności, wymioty, biegunka, utrata masy ciała. Następnie dołączają się objawy krążeniowe w postaci tachykardii oraz narastającej niewydolności krążenia. W przypadku znacznego niedoboru stwierdza się objawy neurologiczne w postaci zapalenia wielonerwowego z narastającym niedowładem kończyn i następowym zanikiem mięśni. W niedoborze witaminy B1 w 70% przypadków polineuropatia ma charakter mieszany - czuciowo-ruchowy, w 30% - czuciowy zaś w 20% wyłącznie ruchowy. U 1/3 chorych objawy dotyczą mięśni proksymalnych - obręczy barkowej, miednicznej i pasa tułowia. Niedobór tiaminy może powodować "mokrą "- (wet) beri-beri, w której wiodące objawy dotyczą niewydolności krążenia z towarzyszącymi obrzękami, oraz "suchą"- (dry) beri-beri, w której dominuje obraz polineuropatii (3).

Zapalenie wielonerwowe objawia się piekącymi parestezjami, dotyczącymi częściej stóp niż dłoni, zaburzeniami czucia o charakterze skarpetek i rękawiczek, słabością i męczliwością kończyn. Objawy nasilone są w częściach dystalnych kończyn i narastają w kierunku dogłowowym. Występują również zmiany troficzne skóry w postaci zaczerwienienia i utraty owłosienia. Zajęcie nerwów czaszkowych manifestuje się pozagałkowym zapaleniem nerwu wzrokowego, obustronnym niedowładem nerwu twarzowego, dysfagią i dyzartrią w wyniku zajęcia n. błędnego. Opisywane są przypadki zaburzeń zwieraczowych (4).

W diagnostyce niedoboru witaminy B1 wykorzystywany jest poziom jej wydalania z moczem <65mg/g kreatyniny. Najlepszym testem jest aktywność transketolazy erytrocytów - o niedoborze świadczy wartość < 0,017U/dl (1).

Badanie EMG i NCV (nerve conduction velocity - szybkość przewodnictwa nerwowego) wykazują cechy uogólnionej polineuropatii czuciowo-ruchowej aksonalnej w zakresie dystalnych włókien nerwowych z cechami niewielkiej demielinizacji (3,5).

Leczenie polega na suplementacji witaminy B1 początkowo w dawce 50-100mg/dobę domięśniowo lub doustnie, następnie przewlekle w dawce 5-15mg/dobę (1,7).

Neuropatia jest często jednym z pierwszych objawów choroby alkoholowej. Wynika ona z toksyczności etanolu i jego metabolitów (aldehydu octowego, kwasu octowego, estrów alkoholowych kwasów tłuszczowych), toksyczności wynikającej z uszkodzenia wątroby oraz z niedoborów żywieniowych, zwłaszcza tiaminy (poprzez zmniejszanie wchłaniania w jelicie cienkim), a także niacyny, kwasu foliowego i białek.

Na jej objawy składają się zaburzenia czucia powierzchownego i głębokiego oraz czucia bólu i temperatury o charakterze skarpetek i rękawiczek, z uciążliwymi parestezjami w postaci bólu, pieczenia, palenia, zwłaszcza w obrębie stóp i dłoni. Towarzyszą temu zaburzenia wegetatywne: zaczerwienie, zaburzenia potliwości, zmiany troficzne i owrzodzenia. Do wyżej wymienionych objawów dołącza się osłabienie siły mięśniowej, zwłaszcza zginaczy grzbietowych stóp i prostowników nadgarstków i palców, z osłabieniem odruchów ścięgnisto-okostnowych (częsty brak odruchu skokowego), z następowymi zanikami mięśniowymi. Powyższe objawy postępują w kierunku proksymalnym (6).

W neuropsychiatrii bardzo ważny jest zespół Wernickiego-Korsakowa, który może występować samodzielnie lub towarzyszyć neuropatii alkoholowej. Objawy encefalopatii zaczynają się zaburzeniami koncentracji i uwagi, zwłaszcza w godzinach nocnych, zaburzeniami snu w postaci bezsenności, rzadziej patologicznej senności i śpiączki. Z objawów neurologicznych charakterystyczna jest ataksja, niedowład n. VI, oczopląs, zaburzenia skojarzonego spojrzenia, anizokoria ze słabą reakcją na światło, zbieżność i nastawienie. Na zespół amnestyczny składają się zaburzenia pamięci, głównie operacyjnej, często z niepamięcią wsteczną i następczą, które pokrywane są konfabulacjami. Zwykle zachowana jest orientacja auto- i allopsychiczna, rozumienie i wykonywanie poleceń. W związku z zajęciem podwzgórza występuje hipotermia i niedociśnienie. Zespół Wernickiego-Korsakowa jest stanem zagrożenia życia o wysokiej śmiertelności w przebiegu zaburzeń krążeniowo-oddechowych (5).

W badaniach biochemicznych występują zmiany podobne do niedoboru tiaminy, spadek stężenia witaminy B1 w erytrocytach, poziomu pirogronianów w surowicy, spadek aktywności transketolazy erytrocytarnej. Ponadto w morfologii stwierdza się obniżenie poziomu płytek, anemię makrocytarną z niedoboru kwasu foliowego, wzrost parametrów uszkodzenia wątroby.

W zespole Wernickiego-Korsakowa w badaniu MRI widoczne są drobne zmiany krwotoczne w ciałach suteczkowatych i wokół III i IV komory (4,5).

Wynik badania elektrofizjologicznego jest zwykle podobny do wyniku uzyskiwanego w przypadku niedoboru tiaminy, czasem nakładają się cechy neuropatii z ucisku, zwłaszcza w nerwie łokciowym i promieniowym.

Leczenie polineuropatii alkoholowej polega przede wszystkim na odstawieniu etanolu oraz suplementacji witaminy B1 w dawce początkowej 50 mg/dobę, początkowo domięśniowo, a następnie doustnie 5-15 mg/dobę przez wiele miesięcy. Dodatkowo stosuje się kwas foliowy w dawce 1 mg/dobę (3).


Neuropatia z niedoboru witaminy B12

Wśród niedoboru witamin najczęściej rozpoznawaną neuropatią niedoborową jest neuropatia z niedoboru witaminy B12. Jest to związek kompleksowy kobaltu podobny do porfiryn, zawierający ponadto grupę cyjankową. Historia odkrycia witaminy B12 sięga XIX wieku. Wiązana była wówczas z chorobą nazywaną anemią złośliwą, która po kilku latach od zachorowania powodowała śmierć chorego. Dzisiaj znana jest jako choroba Addisona-Biermera. Chorobę powoduje upośledzenie funkcji wydzielania czynnika wewnętrznego Castlea, glikoproteiny produkowanej przez komórki okładzinowe żołądka znajdujące się w części wpustowej i trzonie żołądka. Czynnikiem zewnętrznym zaś jest witamina B12 (ang. extrinsic factor) obecna w składnikach pokarmowych.

W 1926 roku wykazano, że podawanie chorym wątroby zwierzęcej w ilości około 500g/dobę powoduję cofanie się objawów choroby. Naukowcy amerykańscy, którzy dokonali tego odkrycia G.H. Whipple, G.R. Minot i W.P. Murphy otrzymali w 1934 roku Nagrodę Nobla. Ustalenie wzoru chemicznego stało się możliwe dopiero po zastosowaniu przez D. Hodghin metod rentgenostrukturalnych, a w 1955 roku ich autorka otrzymała Nagrodę Nobla.

Witamina B12 jest podstawowym koenzymem w syntezie kwasu DNA. Występuje w organizmie w dwóch aktywnych postaciach - adenozynokobalaminy niezbędnej w przemianie metylomalonokoenzymu A w bursztynylokoenzym A. Przy jej niedoborze dochodzi do nagromadzenia prekursorów i tworzenia niefizjologicznych kwasów tłuszczowych, które odkładając się w lipidach OUN, mogą stanowić podstawę zaburzeń tego układu. Metylokobalamina niezbędna jest w przemianie homocysteiny do metioniny. Przy jej niedoborze dochodzi do zaburzeń przemiany kwasu foliowego z zaburzeniami przemiany DNA i wpływem na hemopoezę (7).

Odpowiadając za powstawanie niektórych aminokwasów, witamina B12 uczestniczy w budowie otoczki mielinowej. Jest niezbędna w odtwarzaniu kodu genetycznego w każdej komórce (aktywizuje budowę kwasów dezoksyrybonukleinowych oraz rybonukleinowych). Wraz z innymi witaminami bierze udział w tworzeniu przekaźników nerwowych. Obecność witaminy B12 ma wpływ na funkcjonowanie karnityny, poprzez wspomaganie transportu tłuszczów do mitochondriów, gdzie ulegają one utlenieniu, wspomaga więc utrzymanie prawidłowego profilu lipidowego (2,7).

Niedobory mogą wynikać zarówno z niedostatecznego spożycia samej witaminy, jak też z niedostatecznego wydzielania czynnika wewnętrznego Castlea. Do niedoborów witaminy B12 prowadzą schorzenia przewodu pokarmowego zmniejszające jej wchłanianie (infekcje, biegunki), operacyjne usunięcie jelita cienkiego lub żołądka.

Klinicznie niedobór witaminy B12 to charakterystyczna triada obejmująca:

• objawy ogólne
• zaburzenia żołądkowo jelitowe
• zaburzenia neurologiczne

Dość często objawem wiodącym jest niedokrwistość makrocytarna (w przypadku braku czynnika wewnętrznego, nazywana jest niedokrwistością złośliwą Addisona Biermera). Ponadto występują zaburzenia dojrzewania krwinek, opóźnienie wzrostu, biegunki, zaparcia, stany zapalne jamy ustnej (charakterystyczny język Huntera). Ze strony układu nerwowego mogą występować objawy niespecyficzne pod postacią ogólnego rozdrażnieniam, irytacji, depresji, stanów lękowych. Ponadto występować mogą zaburzenia równowagi, zmęczenie, drętwienie rąk i nóg. Brak tej witaminy często towarzyszy takim chorobom, jak choroba Alzheimera, stwardnienie rozsiane, neuropatia nerwu wzrokowego (8).

W modelu doświadczalnym prowadzonym na szczurach pozbawionych komórek okładzinowych żołądka udowodniono korelację pomiędzy niskim poziomem witaminy B12 a występowaniem zmian zwyrodnieniowych ośrodkowego układu nerwowego. W badaniach anatomopatologicznych wykazano zwyrodnienie wodniczkowe, zmiany w otoczce mielinowej oraz w astrogleju. W patomechanizmie zmian brano pod uwagę zaburzenia korelacji pomiędzy toksycznym wpływem na neurony wywieranym przez czynnik martwicy nowotworów alfa (TNF-α, ang. tumor necrosis factor) a indukowanymi przez witaminęc B12 EGF (epidermal growth factor) i interleukiną 6 (9).

Objawy neurologiczne związane są przede wszystkim z uszkodzeniem sznurów tylnych. Występują zaburzenia czucia ułożenia ruchu, wibracji, dołączają się objawy uszkodzenia dróg przewodzących czucie ucisku i dotyku. Wraz z rozwojem choroby pojawia się upośledzenie czucia bólu i temperatury aż do rozwinięcia pełnoobjawowej polineuropatii. W miarę postępu choroby może pojawić się zanik mięśni oraz zaburzenia zwieraczowe. W rdzeniu kręgowym zmiany patologiczne są większe w istocie białej niż szarej. Częściej od utraty aksonów obserwuje się symetryczny brak osłonek mielinowych w pierwszym rzędzie w odcinku piersiowym, a następnie w pozostałych odcinkach rdzenia kręgowego. Proces chorobowy dotyczy również dróg piramidowych, dając obraz zajęcia dróg bocznych rdzenia kręgowego (14).

Biorąc pod uwagę starzenie się społeczeństwa (populacja osób starszych jest statystycznie bardziej obciążona niedoborem witaminy B12) oraz złe nawyki żywieniowe (niedostateczna podaż tej witaminy) coraz częściej spotyka się zwyrodnienie powrózkowe rdzenia kręgowego. Inni badacze twierdzą, że najczęstszą manifestacją niedoboru witaminy B12 jest polineuropatia czuciowa (10).

W pracy prowadzonej w 2001 roku w jednej z większych polskich aglomeracji oceniana była populacja osób starszych pod względem stanu neurologicznego i internistycznego. Wykazano, że u ponad 90% osób badanych występują objawy charakterystyczne dla polineuropatii czuciowej z niedoboru witaminy B12, która wykazywała związek ze zmianami patologicznymi w błonie śluzowej żołądka (11).

Leczenie polega na suplementacji witaminy w diecie lub w postaci preparatu farmakologicznego. Podstawowym źródłem B12 są produkty pochodzenia zwierzęcego - ryby i nabiał. Niewielkie jej ilości zawierają rośliny strączkowe oraz siewki zbóż. Dla prawidłowego wchłaniania istotna jest obecność witaminy B1, jonów Ca2+, Fe oraz witaminy E. Dzienne zapotrzebowanie wynosi około 5 µg. W diagnostyce opieramy się na badaniu stężenia witaminy B12, które wynosi 200-300 µg/ml (10). U niektórych chorych wartości te mogą być prawidłowe. Pomocne bywa oznaczenie składników szlaku biochemicznego tzn. podwyższonego poziomu kwasu metylomalonowego i homocysteiny. Wzrasta ponadto wydzielanie kwasu metylomalonowego z moczem, obniżony jest natomiast poziom holotranskobalaminy w surowicy. Inne, bardziej dostępne badanie, test Shilinga, może być niemiarodajne szczególnie u osób pozostających na diecie wegetariańskiej (12,13).

Diagnostyka opiera się ponadto na wynikach EMG, MRI. W badaniu przewodnictwa nerwowego występuje neuropatia czuciowo-ruchowa, która może mieć charakter aksonalny lub rzadziej demielinizacyjny. Potencjały wzrokowe wywołane lub somatosensoryczne mogą być prawidłowe. W badaniu MRI widoczne są lokalne ogniska demielinizacji w istocie białej płata czołowego lub zmiany hiperintensywne w obrazie T2 zależnym w zakresie sznurów tylnych i bocznych rdzenia kręgowego (14).

Nieodłącznie związany z metabolizmem witaminy B12 jest kwas foliowy zwany inaczej witaminą B9. Razem z witaminą B12 odgrywa ważną rolę w syntezie DNA. Uracyl jest zastępowany w DNA przez tymidynę (metylacja uracylu). Kwas foliowy przejawia aktywność w postaci kwasu tetrahydrofoliowego (THF), biorąc udział w przenoszeniu fragmentów jednowęglowych. Jest on zawarty w pokarmach (wątroba, jarzyny), ulega wchłonięciu w postaci monoglutamin. Proces ten może być zaburzony przez niektóre leki np. fenytoinę, difenylohydantoinę, co może być jedną z przyczyn niedokrwistości megaloblastycznej początkowo bez objawów neurologicznych. Objawy wynikające z niskiego poziomu kwasu foliowego manifestują się ze strony układu nerwowego polineuropatią czuciowo-ruchową, demencją (1).


Niedobór witaminy B6

Wśród witamin z gruby B nie sposób ominąć grupy związków chemicznych stanowiących witaminę B6. Witamina ta obejmuje 3 pochodne związków pirydynowych ulegających w organizmie wzajemnym przekształceniom i wykazujących podobne działanie biologiczne. Są to pirydoksyna, pirydoksal i pirydoksamina. Odkryta w 1930 roku przez Chicka i Coppinga witamina B6 początkowo opisywana była jako czynnik I. W 1935 r. Birch, Gyorgy i Harris wykazali, że niedobór tej witaminy powoduje u szczurów ostre zapalenie skóry, nie ustępujące pod wpływem leczenia kwasem nikotynowym, które dla odróżnienia od pelagry nazwano akrodynią. W 1935 roku w pięciu różnych laboratoriach wyizolowano witaminę B6 z otrąb ryżu. Potem Kuhm ustalił wzór pirydoksyny, a w 1939 roku Harris i Falkers oraz Kuhm i współpracownicy dokonali jej syntezy.

W organizmie aktywną postacią jest fosforan pirydoksalu, który stanowi grupę prostetyczną wielu układów enzymatycznych: aminotransferaz, dekarboksylaz, liaz i racemaz. Pirydoksyna odgrywa ważną rolę w działaniu DOPA-dekarboksylazy i dekarboksylazy-5-hydroksytryptofanu. Stąd niedobór witaminy B6 powoduje zmniejszenie wartości serotoniny w tkankach. Przy stosowaniu izoniazydu (INH) jego niektóre działania niepożądane ze strony OUN mogą wiązać się z niedoborem B6. Poza INH również takie leki, jak penicylamina i cykloseryna mogą reagować w organizmie z fosforanem pirydoksalu powodując drgawki. Wiadomo, że B6 jest koenzymem kwasu glutaminowego i bierze udział w biosyntezie kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), powstającego przez dekarboksylację kwasu glutaminowego. Pirydoksyna bierze również udział w metabolizmie tryptofanu. Było to podstawą do prób klinicznych zastosowania B6 w drżeniu idiopatycznym, chorobie Parkinsona i drgawkach. W leczeniu skuteczne dawki terapeutyczne obejmują zakres 25-300 mg/d (7).

Nadmiar witaminy może powodować osłabienie mięśni lub neuropatię z nadmiaru.

Neuropatia zaś z niedoboru witaminy B6 powoduje neuropatię obwodową, szczególnie w przypadku stosowania INH, który wzmaga wydalanie B6. Opisywano neuropatię czuciową mającą charakter kauzalgii, hiperestezji. Dotyczy ona częściej dystalnych części kończyn dolnych i szerzy się wstępująco. Rzadziej opisywano neuropatię czuciowo-ruchową mającą raczej charakter aksonalny. Znane są przypadki występowania zespołu cieśni nadgarstka w przebiegu niedoboru tej witaminy (15).


Niedobór witaminy E

Kolejny omawiany składnik niedoborowy w diecie to witamina E. Jest to jedna z witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Występuje w postaci 8 naturalnych tokoferoli. Największą aktywność wykazuje alfatokoferol, który stanowi w organizmie zwierzęcym około 90% ogólnej zawartości tokoferoli. Największe ilości występują w olejach roślinnych, w liściach niektórych roślin (sałata). Niedobór witaminy E powoduje zaburzenia czynności układu płciowego (stąd nazywają ją witaminą płodności), układu krwionośnego i innych. Głównymi przyczynami niedoboru są schorzenia przebiegające z zaburzeniami wchłaniania tłuszczów, zwykle występują w chorobach dróg żółciowych, wątroby i trzustki, w mukowiscydozie, celiakii i chorobie Leśniowskiego-Crohna. Opisywane są przypadki występowania niedoboru witaminy E w rodzinnym schorzeniu polegającym na zaburzeniu syntezy lipoprotein i chylomikronów - abetalipoproteinemii. Niedobór witaminy E spotyka się ponadto u chorych z wrodzoną atrezją dróg żółciowych oraz po operacjach chirurgicznych usunięcia jelita cienkiego (16,17).

Zaburzenia ze strony układu mięśniowego objawiają się dystrofią. Degeneracja sznurów tylnych i rogów przednich rdzenia kręgowego prowadzi do zaburzeń równowagi, zaburzeń koordynacji ruchu, występują ciężkie ubytki czucia ułożenia i wibracji oraz osłabienie odruchów. Rozwija się zespół kliniczny przypominający zwyrodnienie rdzeniowo-móżdżkowe z ataksją. Cechy polineuropatii towarzyszą najczęściej chorym z abetalipoproteinemią. SSPW wykazują opóźnienie w ośrodkowym czasie przewodzenia.

W EMG opisywano objawy neuropatii ruchowo-czuciowej o charakterze demielinizacyjnym. Obserwowano poprawę kliniczną korespondującą z poprawą w zapisie EMG, ale tylko w zakresie przewodnictwa czuciowego (17).

Diagnostyka labolatoryjna opiera się na badaniu poziomu tokoferolu w surowicy krwi - wartość zależna jest od stężenia cholesterolu i lipoprotein bardzo małej gęstości. Leczenie polega na substytucji tokoferolu, dawki uzależnione są od choroby podstawowej i wahają się od 100 mg/dobę do 200 mg/kgmc/dobę. Leczenie nie doprowadza do zupełnego wycofania się objawów polineuropatii (2,18).


Niedobór kwasu nikotynowego i niacyny

Objawy polineuropatii występują ponadto w niedoborach kwasu nikotynowego oraz amidu kwasu nikotynowego, czyli witaminy PP zwanej inaczej niacyną, należącą również do grupy witamin B. Bogatym jej źródłem są pokarmy mięsne, wątroba, mleko, zboża, warzywa i drożdże. Fizjologiczne znaczenie witaminy PP polega na tym, że bierze ona udział w procesie przeniesienia wodoru (dehydrogenazy). Amid kwasu nikotynowego wchodzi w skład kolehydraz I-III, które są koenzymami przenoszącymi wodór. Tak więc formami biologicznie czynnymi amidu kwasu nikotynowego są odpowiednie koenzymy. Klasyczny niedobór witaminy PP i kwasu nikotynowego to pelagra (symetryczne zmiany zapalne skóry, hiperkeratoza) z towarzyszącym zapaleniem błony śluzowej jamy ustnej i języka. Ze strony OUN stwierdza się bezsenność, bóle głowy, zaburzenia pamięci, depresję, a przy jednoczesnym niedoborze witamin B1 lub B6 zapalenie wielonerwowe oraz objawy neuropatii obwodowej.

Diagnostyka opiera się na oznaczeniu poziomów metabolitów niacyny w moczu. Znamienne dla jej niedoboru jest obniżenie N-metylnicotynamid-N-metyl-6-pridon-3-karboksamidu poniżej 2 mg lub N-metylnikotynamidu poniżej 0,5 mg/g kreatyniny. W EMG i NCV (nerve conduction velocity) widoczne są cechy demielinizacji oraz w mniejszym stopniu uszkodzenia aksonalnego.

Objawy niedoborowe nie ustępują po podaniu samego kwasu nikotynowego. Natomiast jego substytucja (początkowo 100 mg im lub iv następnie 200 mg/dobę), przy jednoczesnej suplementacji innych witamin z grupy B przynosi efekty lecznicze (1).


Objawy niedoborowe z braku innych związków chemicznych

Objawy niedoborowe wynikają nie tylko z braku witamin, ale również innych grup i związków chemicznych. Dotyczy to np. hipofosfatemii, zwykle występującej u chorych z żywieniem pozajelitowym. Ze strony układu nerwowego objawia się parestezjami w obrębie języka, palców dłoni i stóp, zaburzeniami czucia dotyku, ale również może powodować osłabienie siły mięśniowej. Mogą się dołączyć objawy neuropatii nerwów czaszkowych. Objawy niedoboru fosforanów mogą przypominać zespół Guillaina-Barre.

Neuropatia wieloczynnikowa z niedożywienia znana jest również jako "zespół piekących stóp", "parestezja-kauzalgia syndrom", camp food, Jamaican neuritis - w związku z występowaniem objawów u jeńców wojennych i w populacji krajów tropikalnych (19).

Wynika ona z uogólnionych niedoborów witamin z grupy B oraz białek. Objawy zaczynają się od łagodnych parestezji, głównie stóp, przechodzących w bolesne pieczenie, palenie lub uczucie marznięcia, występujące głównie w nocy, zmniejszające się w trakcie wysiłku fizycznego. Towarzyszą temu zaburzenia czucia powierzchniowego, zwłaszcza w części podeszwowej stóp. Oprócz objawów sensorycznych występują zaburzenia chodu o charakterze ataksji oraz ubytek siły mięśniowej części dystalnej kończyn. Charakterystyczna jest również neuropatia nerwów czaszkowych. Często występują zaburzenia widzenia z ubytkami w polu widzenia i mroczkiem centralnym, powodowane przez postępującą atrofię nerwów wzrokowych. Objawom towarzyszą dolegliwości bólowe przy ruchach gałek ocznych (ustępujące szybko i zupełnie w trakcie leczenia) oraz fotofobia. Rzadziej występuje jedno- lub obustronny ubytek słuchu z zawrotami głowy oraz chrypka (19). Diagnostyka obejmuje badania związane z niedoborami witamin z grupy B, badanie okulistyczne (w zaawansowanej postaci choroby zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego) oraz badanie laryngologiczne. Leczenie polega na substytucji witamin z grupy B oraz diecie wysokobiałkowej.

Niedożywienie i zespoły niedoborowe stanowią nadal ważny problem na całym świecie. Dotyczy to nie tylko krajów o niskim stopniu rozwoju gospodarczego (niedożywienie), ale również krajów wysoko uprzemysłowionych (dieta uboga w witaminy, makro- i mikroelementy). Tak więc związek diety i zespołów niedoborowych jest oczywisty. Z drugiej strony istnieje wiele chorób, których konsekwencją, głównie na skutek zaburzeń wchłaniania, są zespoły niedoborowe. Celem pracy było zwrócenie uwagi lekarza praktyka na objawy, które wciąż są bagatelizowane. W przypadku wystąpienia niejasnego zespołu neurologicznego, należy wziąć pod uwagę, jako jedną z przyczyn, zespół niedoborowy. Kierując się charakterystycznymi objawami, z pomocą badań dodatkowych mamy nadzieję, że powyższe wiadomości będą pomocne w trafnym postawieniu rozpoznania.

Diagnostyka neuropatii niedoborowych poza badaniami z zakresu neurologii opiera się na kompleksowej ocenie interdyscyplinarnej. Szybkość postawienia diagnozy w dużym stopniu wpływa na rokowanie. Leczenie, oprócz substytucji niedoborów witaminowych i mikroelementów, polega na modyfikacji diety, leczeniu chorób podstawowych oraz w każdym wypadku - rehabilitacji i fizykoterapii zapobiegającej narastaniu niesprawności.

Poprawa kliniczna jest zwykle powolna i niekompletna.

"TERAPIA" NR 10 (171), PAŹDZIERNIK 2005


Artykuł ze strony: Miesięcznik TERAPIA

Stron 1 z 2 1 2 >
Komentarze
Brak komentarzy

Wyślij komentarz
Zaloguj się aby móc pisać komentarze

Oceny
Tylko dla zalogowanych..

Zaloguj się lub zarejestruj by móc oceniać.

Brak ocen.

Login

Shoutbox
Musisz być zalogowany by móc pisać w shoutboxie.

Brak nowych wiadomości.

 
Table 'b12_w3.fusion_new_users' doesn't exist